一、診斷
- IgAN：必須靠腎臟切片才能確診，沒有血液或尿液的確診生物標記 。
- 切片後處理：需依 Oxford MEST-C score（M, E, S, T, C）評估 。
- IgAV：兒童可依臨床診斷，成人若有蛋白尿≥0.5 g/d、腎功能惡化或RPGN，需腎臟切片 。
二、預後
- 主要指標：eGFR、蛋白尿，無其他經驗證的血尿生物標記 。
- IgAN：可用 International IgAN Prediction Tools 預測 5–7 年腎衰風險，協助病人共享決策 。
- IgAVN：目前工具不足，僅蛋白尿與高血壓是明確預後因子 。
三、治療策略（IgAN為重點更新）
1. 治療門檻與目標
- 治療門檻：蛋白尿 ≥0.5 g/d（即使低於傳統1 g/d也需考慮） 。
- 治療目標：將腎功能下降速率降至 <1 ml/min/年，尿蛋白 <0.5 g/d，理想 <0.3 g/d 。
2. 基礎治療
- 生活型態：限鹽 <2 g/d、減重、戒菸、運動。
- 血壓目標：≤120/70 mmHg。
- 藥物：
- RASi（ACEi 或 ARB）：一線、最大耐受劑量 。
- SGLT2i：建議合併使用，證據來自DAPA-CKD與EMPA-KIDNEY 。
- Sparsentan（DEARA）：建議使用，但不可與ACEi/ARB並用 。
3. 免疫治療
- Nefecon（靶向型布地奈德）：建議9個月療程（2B），可減蛋白尿、延緩eGFR下降 。
- 若Nefecon不可得：可考慮 低劑量全身性類固醇（TESTING trial建議劑量）+ 感染預防 。
- 其他藥物：
- MMF：中國病人可考慮，非中國人證據不足。
- HCQ：中國研究顯示可降蛋白尿，但非中國人尚無證據。
- 魚油、抗凝劑、CNI、AZA、CTX、Rituximab：不建議常規使用 。
- 扁桃體切除：僅在日本建議，非日本族群不建議 。
四、特殊情況
- IgAN + Nephrotic syndrome：需鑑別是否合併 MCD，若是，依MCD處理。
- IgAN + AKI（血尿）：支持性治療，2週未改善應重切片。
- IgAN + RPGN：>50% eGFR 下降 ≤3 個月，建議用 Cyclophosphamide + 類固醇，不建議Rituximab 。
- 懷孕規劃：懷孕前停RASi、SGLT2i、Sparsentan、Nefecon與全身性類固醇；孕期首選Enalapril（哺乳可用）。
- 小兒IgAN：RASi 一律建議；若蛋白尿高（>500–1000 mg/g）可考慮短期類固醇；C2 病理或RPGN 建議類固醇+CTX 。
五、IgAVN 治療要點
- 不建議 使用類固醇來預防腎炎（1B） 。
- 若已發生腎炎：管理與IgAN類似（RASi、SGLT2i、生活方式控制、BP ≤120/70）。
- RPGN型IgAVN：類固醇+Cyclophosphamide，依照ANCA血管炎指引處理 。
- 兒童IgAVN：持續蛋白尿或腎功能下降 → 腎切片；若 nephrotic range 蛋白尿或RPGN → 建議類固醇±其他免疫製劑 。
六、研究方向
- 更廣泛驗證 IgAN 預測工具。
- 發展新的 生物標記 以指導治療選擇。
- 補充多族群臨床試驗，包含南亞、中東、拉美等地。
- 評估 B細胞調控（BAFF/APRIL抑制劑）、補體抑制劑 等新療法 。
快速總結（臨床應用重點）
- 診斷靠腎切片，蛋白尿≥0.5 g/d即可進一步治療。
- 基礎：RASi + SGLT2i ± Sparsentan；BP ≤120/70。
- 免疫治療：首選Nefecon，次選低劑量類固醇+預防感染。
- MMF/HCQ（限中國證據）、扁桃體切除（限日本）。
- 特殊狀況（RPGN、懷孕、小兒IgAN/IgAVN）需個別處理。
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