JSAN ADPKD 2025 核心課程 — 臨床摘要

常見的遺傳性腎臟疾病 常染色體顯性多囊腎（ADPKD），依然是全球腎衰竭最主要的遺傳原因。2025 年核心課程整合了最新實證，針對診斷、預後、治療與併發症管理提供臨床指引。

https://www.ajkd.org/article/S0272-6386(25)00933-3/fulltext

診斷

ADPKD 的診斷以 影像學 為主：

• Pei-Ravine 超音波準則
• Mayo Imaging Classification (MIC)
  基因檢測則限於 特殊情境，如活體腎臟捐贈者或表現不典型病例。

預後

htTKV（身高校正腎總體積） 搭配 MIC 分型 (1A–1E) 為核心工具：

• 快速進展族群：MIC 1C–1E，或 eGFR 每年下降 ≥3 mL/min/1.73m²。
• 其他輔助指標：PKD1 截短突變、早發高血壓、家族 ESRD 年齡。

治療

目前唯一獲得 FDA 核准的疾病修飾治療為 Tolvaptan：

• TEMPO 3:4 與 REPRISE 試驗證實可減緩腎臟體積增長、延緩 eGFR 下降。
• 主要副作用：多尿、夜尿，以及 4–6% 的肝功能異常。
• 適用族群：MIC 1C–1E、年輕、eGFR >25 mL/min/1.73m²。
• 其他研究中選項：somatostatin analogue（多囊肝）、SGLT2i、Metformin。

生活方式

支持性措施包括：

• 低鈉飲食（<2 g/天）
• 控制體重（BMI <25）
• 規律水分攝取（2–3 L/天）
  過量飲水（>3–7 L/天）的效益目前證據不足。

併發症

• 腎囊腫感染：脂溶性抗生素 4–6 週，必要時引流。
• 多囊肝病 (PLD)：somatostatin analogue、硬化治療或移植。
• 顱內動脈瘤 (ICA)：盛行率 9–19%，高風險者建議以 3T MRA 篩檢，每 5–10 年追蹤一次。

孕期管理

腎功能良好時，多數孕婦預後良好，但 子癲前症、早產風險升高。建議：

• 孕期低劑量 Aspirin 81 mg
• 避免高劑量雌激素治療

👉 總結：KDIGO 2025 指南強調應整合影像、基因與臨床風險因子，及早辨識高風險患者，提供精準治療與跨科照護。

台灣10月1日開打三價公費流感疫苗

這裡提醒大家注意一件和秋冬健康息息相關的事 —— 台灣已經進入流感警戒期，且今年公費流感疫苗有重要變革。

衛生福利部疾病管制署宣布，2025年（114年度）的公費流感疫苗將從10月1日正式開打，並且全面採用 三價流感疫苗（不再含 B/Yamagata 系列株）

為此，疾管署已經採購總計 6,864,910 劑 三價疫苗（含實施對象與備用量）

這項改變的背景，是因為世界衛生組織指出，自 2020 年起全球已未再監測到自然流行的 B 型 Yamagata 病毒株，建議各國可逐步將其從疫苗株組合中移除

因此，台灣疾管署也依據這項建議，在 2024 年初的流感防治與疫苗採購會議中做出此轉換決策

更緊急的是，截至 2025 年 9 月 24 日，急診就診比例已達 11.5 %，超過流感警戒閾值（11 %），正式宣布流感季已進入流行期，比往年來得早

疾管署副署長曾淑慧也指出，過去一週就有 115,993 人次因類流感症狀就醫，就診人數較前週大幅上升 13.1 %

若你或你家人屬於公費接種對象，建議儘早預約施打，別等疫情擴散才後悔。

114年度公費流感疫苗即將於10月1日開打，全面採用三價疫苗；「疫苗接種行政電子化系統」方便家長依校方通知線上簽署接種意願書

Tirzepatide 在血液透析（ESRD on HD）族群的長期心血管與安全性結局

導言

在糖尿病與末期腎臟病（End-Stage Renal Disease, ESRD）患者中，心血管疾病仍是主要死因。近年來，雙重作用的 GIP/GLP-1 受體促效劑 tirzepatide 展現顯著的血糖與體重改善效果。但問題來了：在接受血液透析的 ESRD 患者中，它的長期心血管與安全性結局究竟如何？

現有證據顯示，藥動學上 ESRD 並不會顯著影響 tirzepatide 的暴露量，意味著不需僅因腎功能不全而調整劑量。然而，臨床上真正關心的，是 重大心血管事件（MACE） 與 安全性風險。本文將依據目前文獻與研究缺口，整理出現況與臨床意涵。

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目前證據總覽

直接證據有限

• 僅有一項 單中心回溯性研究（n=14） 評估了由 dulaglutide 轉換至 tirzepatide 的血液透析患者。結果顯示：

  • 血糖控制改善（HbA1c、TIR 提升）。

  • 低血糖與重大不良事件未增加。

  • 腸胃道副作用（GI events） 輕度上升。

  • 追蹤期短、樣本數極小，無法推論長期 MACE 或死亡率。

CVOT 與其他族群外推

• 在 T2D、高心腎風險或非透析 CKD 患者中，多項 RCT 與事後分析顯示：

  • MACE 未顯著上升，部分研究甚至顯示下降趨勢。

  • 腎臟標誌改善（如白蛋白尿、eGFR 下降速率）。

• 但需注意：幾乎所有 CVOT 均排除透析族群，因此外推 ESRD on HD 人群需謹慎。

藥動學（PK）

• 腎功能不全對暴露量影響有限（Urva 2021）。

• 代謝主要透過蛋白水解，非以原形經腎臟排泄。

• 臨床實務： ESRD on HD 患者原則上可依一般族群劑量起始與遞增。

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研究限制與缺口

1. 缺乏 RCT： 現有證據多為小規模回溯性研究，無法支撐長期心血管結論。

2. 事件數不足： 追蹤期短、樣本小，難以觀察 MACE 與死亡率。

3. 排除偏倚： 大型 CVOT 排除了 HD 患者，導致外在效度不足。

4. 殘餘混雜因子： 觀察性研究中難以控制血壓、體液狀態等交互作用。

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臨床意涵

1. 可使用但須密切監測

   • 起始與遞增劑量可比照一般族群，但建議在 前 3–6 個月強化監測：

     • 體重、血糖、血壓、體液狀態

     • 腸胃道耐受性

     • 住院或不良事件

2. 體液與腸胃管理為關鍵

   • 避免因嘔吐、食慾不振造成 容量不足 → 低血壓。

   • 遞增速度可依個體狀況放緩。

   • 建議避免在 透析當日上午首次加量。

3. 患者溝通：長期結局仍不確定

   • 現階段臨床效益以 血糖與體重改善為主。

   • 對 MACE、死亡率、腎臟硬結局，需強調目前仍屬 研究缺口。

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未來研究方向

• 多中心 RCT 或前瞻性登錄，針對 ESRD on HD 設計，蒐集足夠 MACE、死亡與住院事件。

• 探討 最佳起始時機（透析日 vs 非透析日）、劑量遞增策略 與 容量狀態交互作用。

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免責聲明

醫學知識分享，僅供參考；實務臨床問題請諮詢專業醫療人員。

過敏性腎臟病患者感染流感的預後與疫苗效果：實證醫學解析

前言

對於末期腎臟病（ESRD）接受血液透析的患者來說，流感並不是一場單純的「季節性小感冒」。研究顯示，這個族群一旦感染流感，住院、重症與死亡的風險都遠高於一般人口。近年的大型資料庫與系統性綜述提供了明確的數據：疫苗雖然免疫反應較低，但仍能顯著降低死亡與重症率。本文將以實證醫學角度，總結目前的研究證據，並討論臨床實務上的意涵。

ESRD 透析患者感染流感的預後

多篇回溯性世代研究與健保資料庫分析指出，ESRD 患者感染流感後的死亡率比一般族群高出 10–16 倍。

• 存活率：流感或肺炎後 1 年存活率僅約 55%，5 年更降至 17%；相較整體 ESRD 人群（分別為 76% 與 29%）明顯不良。
• 住院率：感染後 1 年內累積住院風險約 9%，5 年達 36%。

這些數字凸顯出流感在 ESRD 族群中不只是急性疾病，而是一個會持續影響長期預後的重要因子。

疫苗效益：免疫原性與臨床結局

免疫反應

血液透析患者在接種疫苗後的血清轉換率顯著低於健康對照，尤其在高齡與合併糖尿病者中更明顯。但「低反應 ≠ 無效益」。

臨床結局

觀察性研究與系統性綜述一致指出：

• 死亡風險：HR 約 0.50
• ICU 收治風險：HR 約 0.20
• 住院風險：HR 約 0.81

換言之，即使抗體反應有限，疫苗仍能帶來實際的臨床保護。

高劑量與佐劑疫苗：是否值得？

高劑量疫苗（HDV）在 ESRD 患者中確實能誘發較強抗體反應，特別針對 A 型流感株。但臨床結局如死亡與住院，並未穩定顯示優勢。佐劑疫苗與重組疫苗（RIV4）在腎友族群中的證據仍非常有限，目前不足以支持全面取代標準劑量疫苗。

研究限制

1. 多數為觀察性研究，隨機化證據不足。
2. 臨床端點事件率低，統計力有限。
3. 不同流感季、病毒株與族群異質性高。

臨床與政策建議

1. 全面接種仍是核心策略：即使免疫反應偏低，疫苗仍能降低死亡與重症。
2. 風險分層管理：高齡、糖尿病、frailty 患者需更嚴格監測與及早啟動抗病毒治療。
3. 研究與資源配置：高劑量與佐劑疫苗值得在高危亞群中進一步驗證，但現階段不建議全面取代。

結論

ESRD 血液透析患者感染流感後的預後顯著不良，而疫苗雖免疫原性有限，仍能帶來實質臨床效益。臨床端應維持高接種率，並針對高危群體加強監測與治療。未來研究需進一步釐清高劑量／佐劑疫苗在特定亞群的效果與成本效益。

FAQ

Q1：血液透析患者接種流感疫苗有用嗎？

A：有。雖然抗體反應較低，但可將死亡風險降低約 50%，ICU 收治風險降低約 80%。

Q2：是否應全面使用高劑量流感疫苗？

A：目前證據不足以支持全面取代，僅建議在高齡或多重共病患者中考慮。

Q3：透析室應該如何提升疫苗接種率？

A：可納入年度 KPI（例如 ≥90% 接種率），並透過衛教、流程化追蹤完成率。

免責聲明

本文為醫學知識分享，僅供參考；實際臨床問題請務必諮詢專業醫療人員。

KDIGO 2025 IgA腎病（IgAN）與IgA血管炎（IgAV）臨床指引重點

一、診斷

• IgAN：必須靠腎臟切片才能確診，沒有血液或尿液的確診生物標記 。
• 切片後處理：需依 Oxford MEST-C score（M, E, S, T, C）評估 。
• IgAV：兒童可依臨床診斷，成人若有蛋白尿≥0.5 g/d、腎功能惡化或RPGN，需腎臟切片 。

二、預後

• 主要指標：eGFR、蛋白尿，無其他經驗證的血尿生物標記 。
• IgAN：可用 International IgAN Prediction Tools 預測 5–7 年腎衰風險，協助病人共享決策 。
• IgAVN：目前工具不足，僅蛋白尿與高血壓是明確預後因子 。

三、治療策略（IgAN為重點更新）

1. 治療門檻與目標

• 治療門檻：蛋白尿 ≥0.5 g/d（即使低於傳統1 g/d也需考慮） 。
• 治療目標：將腎功能下降速率降至 <1 ml/min/年，尿蛋白 <0.5 g/d，理想 <0.3 g/d 。

2. 基礎治療

• 生活型態：限鹽 <2 g/d、減重、戒菸、運動。
• 血壓目標：≤120/70 mmHg。
• 藥物：
  
• RASi（ACEi 或 ARB）：一線、最大耐受劑量 。
• SGLT2i：建議合併使用，證據來自DAPA-CKD與EMPA-KIDNEY 。
• Sparsentan（DEARA）：建議使用，但不可與ACEi/ARB並用 。

3. 免疫治療

• Nefecon（靶向型布地奈德）：建議9個月療程（2B），可減蛋白尿、延緩eGFR下降 。
• 若Nefecon不可得：可考慮 低劑量全身性類固醇（TESTING trial建議劑量）+ 感染預防 。
• 其他藥物：
  
• MMF：中國病人可考慮，非中國人證據不足。
• HCQ：中國研究顯示可降蛋白尿，但非中國人尚無證據。
• 魚油、抗凝劑、CNI、AZA、CTX、Rituximab：不建議常規使用 。
• 扁桃體切除：僅在日本建議，非日本族群不建議 。

四、特殊情況

• IgAN + Nephrotic syndrome：需鑑別是否合併 MCD，若是，依MCD處理。
• IgAN + AKI（血尿）：支持性治療，2週未改善應重切片。
• IgAN + RPGN：>50% eGFR 下降 ≤3 個月，建議用 Cyclophosphamide + 類固醇，不建議Rituximab 。
• 懷孕規劃：懷孕前停RASi、SGLT2i、Sparsentan、Nefecon與全身性類固醇；孕期首選Enalapril（哺乳可用）。
• 小兒IgAN：RASi 一律建議；若蛋白尿高（>500–1000 mg/g）可考慮短期類固醇；C2 病理或RPGN 建議類固醇+CTX 。

五、IgAVN 治療要點

• 不建議 使用類固醇來預防腎炎（1B） 。
• 若已發生腎炎：管理與IgAN類似（RASi、SGLT2i、生活方式控制、BP ≤120/70）。
• RPGN型IgAVN：類固醇+Cyclophosphamide，依照ANCA血管炎指引處理 。
• 兒童IgAVN：持續蛋白尿或腎功能下降 → 腎切片；若 nephrotic range 蛋白尿或RPGN → 建議類固醇±其他免疫製劑 。

六、研究方向

• 更廣泛驗證 IgAN 預測工具。
• 發展新的 生物標記 以指導治療選擇。
• 補充多族群臨床試驗，包含南亞、中東、拉美等地。
• 評估 B細胞調控（BAFF/APRIL抑制劑）、補體抑制劑 等新療法 。

快速總結（臨床應用重點）

1. 診斷靠腎切片，蛋白尿≥0.5 g/d即可進一步治療。
2. 基礎：RASi + SGLT2i ± Sparsentan；BP ≤120/70。
3. 免疫治療：首選Nefecon，次選低劑量類固醇+預防感染。
4. MMF/HCQ（限中國證據）、扁桃體切除（限日本）。
5. 特殊狀況（RPGN、懷孕、小兒IgAN/IgAVN）需個別處理。

尿液分析：Specific Gravity 與 Urine Osmolality 的臨床應用

尿液檢查是臨床上最常見的檢驗之一，其中 尿液比重（Specific Gravity, SG） 與 尿液滲透壓（Urine Osmolality, Osm） 常被用來評估腎臟濃縮及稀釋能力。然而，兩者雖然相關，卻不能互相取代。本文將以實證醫學的角度，說明兩者的定義、差異與臨床應用。

尿液比重（Specific Gravity, SG）

• 定義：尿液密度 / 水密度。
• 正常範圍：1.005–1.030。
• 優點：快速、便宜，常見於尿液試紙。
• 缺點：容易受到 尿糖、蛋白質、藥物 影響，導致假性偏高。
• 臨床定位：適合作為 初步篩檢。

尿液滲透壓（Urine Osmolality, Osm）

• 定義：尿液中所有滲透顆粒的總和（包括 Na⁺、K⁺、尿素、葡萄糖等）。
• 正常範圍：300–900 mOsm/kg。
• 測定方法：多以 冰點下降法 測量。
• 優點：精準，能反映腎臟真實的濃縮功能。
• 缺點：成本較高，需要專門儀器。

臨床應用：為什麼要同時看 SG 與 Osm？

有些情境下，SG 與 Osm 會出現 不一致：

• SGLT2 抑制劑：增加尿糖 → SG 升高，但 Osm 不一定升高。
• 甘露醇使用：導致 比重上升。
• 大量蛋白尿：SG 升高，但 Osm 未必增加。

因此，單看 SG 可能誤判腎臟濃縮功能，必須結合 Osm 才能正確解讀。