JSAN ADPKD 2025 核心課程 — 臨床摘要

常見的遺傳性腎臟疾病 常染色體顯性多囊腎（ADPKD），依然是全球腎衰竭最主要的遺傳原因。2025 年核心課程整合了最新實證，針對診斷、預後、治療與併發症管理提供臨床指引。

https://www.ajkd.org/article/S0272-6386(25)00933-3/fulltext

診斷

ADPKD 的診斷以 影像學 為主：

• Pei-Ravine 超音波準則
• Mayo Imaging Classification (MIC)
  基因檢測則限於 特殊情境，如活體腎臟捐贈者或表現不典型病例。

預後

htTKV（身高校正腎總體積） 搭配 MIC 分型 (1A–1E) 為核心工具：

• 快速進展族群：MIC 1C–1E，或 eGFR 每年下降 ≥3 mL/min/1.73m²。
• 其他輔助指標：PKD1 截短突變、早發高血壓、家族 ESRD 年齡。

治療

目前唯一獲得 FDA 核准的疾病修飾治療為 Tolvaptan：

• TEMPO 3:4 與 REPRISE 試驗證實可減緩腎臟體積增長、延緩 eGFR 下降。
• 主要副作用：多尿、夜尿，以及 4–6% 的肝功能異常。
• 適用族群：MIC 1C–1E、年輕、eGFR >25 mL/min/1.73m²。
• 其他研究中選項：somatostatin analogue（多囊肝）、SGLT2i、Metformin。

生活方式

支持性措施包括：

• 低鈉飲食（<2 g/天）
• 控制體重（BMI <25）
• 規律水分攝取（2–3 L/天）
  過量飲水（>3–7 L/天）的效益目前證據不足。

併發症

• 腎囊腫感染：脂溶性抗生素 4–6 週，必要時引流。
• 多囊肝病 (PLD)：somatostatin analogue、硬化治療或移植。
• 顱內動脈瘤 (ICA)：盛行率 9–19%，高風險者建議以 3T MRA 篩檢，每 5–10 年追蹤一次。

孕期管理

腎功能良好時，多數孕婦預後良好，但 子癲前症、早產風險升高。建議：

• 孕期低劑量 Aspirin 81 mg
• 避免高劑量雌激素治療

👉 總結：KDIGO 2025 指南強調應整合影像、基因與臨床風險因子，及早辨識高風險患者，提供精準治療與跨科照護。

常見問題（FAQ）

Q1：ADPKD 患者該如何評估疾病進展？

A1：建議使用 htTKV 搭配 Mayo Imaging Classification (1A–1E)，並觀察 eGFR 年下降速率。

Q2：Tolvaptan 是否能延緩腎衰竭？

A2：是的，TEMPO 3:4 與 REPRISE 試驗顯示可顯著減緩腎臟體積增長與腎功能下降，但需監測肝功能與耐受性。

Q3：ADPKD 患者是否需要特別控制飲水量？

A3：建議規律補水（2–3 L/天），但過量 (>3–7 L/天) 並無明確臨床效益。

Q4：孕婦若患有 ADPKD，有何特別風險？

A4：腎功能良好時多數可順利懷孕，但需注意子癲前症與早產風險，並建議孕期低劑量 Aspirin。

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